被吸進馬路是癲癇前兆?關於「腦內風暴」,臨床上的愛麗絲夢遊仙境症

2019.08.30 by
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大腦是宇宙中最複雜的結構之一,神經學家必須依循最微小的線索,做出足以改變病患生命的診斷:在艾咪的案例中,癲癇前兆的奇妙體驗讓人一窺腦神經疾病的神祕樣貌。

我很喜歡聽患者描述他們癲癇發作的經過。多數人都會用十分個人化的詞語言簡意賅地描述發作的經驗,像是:崩潰、帶動唱、電擊、尖叫、希特勒式行禮、重金屬樂迷。

我在患者的病歷中記錄癲癇發作的經過時,一定會將這些用語寫下來。這些形容詞比任何醫學術語都來得生動。

編按:神經學醫師作家歐蘇利文以深入淺出的文字述說醫療決策及腦科學知識,字裡行間亦充滿醫者的省思與病患們勇敢面對疾病的動人經驗。《衛報》年度最佳書籍評語-文字動人,充滿人文關懷。

對患者而言,癲癇發作通常是極為駭人、破壞性的經驗。發作的過程往往極不舒服,但也未必一定如此。有時我會遇到有患者覺得癲癇發作是某種特殊恩典。有些人說這讓他們能以獨特的角度看世界。雖然並不一定總是如此,但有時他們能看到他人無法理解的世界。

艾咪雖然不喜歡癲癇發作,但她很喜歡癲癇即將發作時的感覺。「如果要我每天至少感覺到前兆一次,我會很樂意,」她對我說。

許多局部性癲癇發作一開始都會出現所謂的前兆(aura),這個詞源自於希臘語的微風一詞,最初在大約公元200年出現在癲癇的相關文獻中:一名男孩描述自己的癲癇發作經過時表示,一開始感覺像是有一陣微風吹在腿上。這個前兆就代表腦部某一處出現了局部放電。

關於腦中的風暴前兆:如果腦中的放電在該處停止,後續就不會再有其他情況發生,但如果放電擴大就會引發一連串的癲癇症狀。
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前兆是一種警告。這個詞已不再只是表示微風吹拂感,而是指局部性癲癇發作一開始出現的任何短暫症狀。常見的例子包括似曾相似感、心神不寧或幻嗅。對神經內科醫生而言,前兆就是第一條線索。

艾咪在癲癇發作的一開始會出現一種迷失感,她還挺喜歡這種感覺。她說感覺就像服用了某種愉快的迷幻藥。不幸的是,並不是每次發作都僅止於此。在她腦部某個有限區域內出現的放電偶爾會經由她的大腦皮質擴散,直到影響全腦。如果發生這種情況,愉悅感就會消失,取而代之的是泛發性痙攣,不但不舒服還很危險,可能導致她受到危害。

有一次她在家中廚房發作特別嚇人,因為當時她手裡還拿著一把菜刀。她倒下時臉部正中刀鋒,因此導致嚴重刀傷。她右眼下方有一條突起的紫色刀疤,讓她永遠忘不了那次的發作。雖然經歷了上述種種事件,艾咪還是很開朗。

「我想是因為我知道自己沒辦法完全正確描述吧。我必須真正進入那種狀態才說得出來,可是如果我進入那種狀態,我就沒辦法說明了。」

「我覺得妳做得很好。然後呢?」

「一開始都是這樣。大多數的前兆都會自己消退,但有時候會變嚴重,然後我就會昏過去。」

「所以才變可怕?」

「對。我覺得自己彷彿開始滑下坡,雖然我是在完全平坦的地面上。如果發作的時候我正在走路,我走路的樣子真的會變得好像自己正從一個很陡的坡走下來。我知道根本沒有陡坡,但我走路的樣子就像是有。至少我一直認為是這樣,但我媽說我沒有。她說我走路的樣子很正常。」

「所以這些情況發生的時候,妳的意識都很清醒?」

「對。直到我開始被馬路吸進去,這時候我就會昏過去。」

「所以妳才會說像是愛麗絲夢遊仙境。」

「沒錯。」

事實上,直到21世紀,科學界才終於有能力了解腦部更複雜精密的功能,此成就主要歸功於功能性磁振造影(fMRI)問世。標準的磁振造影只能顯示構造,而功能性磁振造影正如其名,可用於評估功能。

fMRI是結合核磁共振與PET掃描兩項技術的優勢,通過檢驗血流進入腦細胞的磁場變化而實現腦功能成像,它給出關於人腦更精確的結構與功能關係。
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該項技術使用標準的磁振造影掃描器加上統計分析,可比較受測者應要求做某件事與安靜時的腦部血流狀況。舉例而言,受測者分別在聽音樂與聽白噪音時接受磁振造影掃描,兩張照片的差異即可顯示腦部處理音樂的相關區域。

功能性磁振造影已證實是深入探索腦部思想最特殊的工具,但這項技術仍有限制。磁振造影照片只是陰影,研究人員根據這些陰影做出許多推論。但凡是推論都可能出錯。如果能謹記上述限制,功能性磁振造影當然有助於提升我們對腦部功能的了解。了解這點至少有助於解釋艾咪奇異的愛麗絲夢遊仙境體驗。

我們看到某物時,看到的是完整的物體,但我們的腦部並非以簡單或直接的方式處理視覺資訊。看到某個物體時,我們必須判斷物體的深度、顏色、形狀。我們會評估室內的周遭光線,判斷該物體是否正在移動,如果是,還要判斷移動的方向與速度。功能性磁振造影已幫助我們了解這些過程分別在腦部的哪些區域完成。顳葉的某一區似乎是判斷直線與圓周運動的重要區域。而當我們看到形狀與色彩,同樣位於顳葉的另一個鄰近獨立區域則會活躍起來。

由於視覺資訊是透過連結腦部不同區域來處理,因此有可能某個疾病會影響其中一個處理環節,但其他環節依舊維持正常。只有先了解腦部,才能理解疾病對腦部的詭異影響。視覺感知需要腦部多重區域的協調運作。癲癇發作可能對這個過程的任何階段造成程度不一的影響。

艾咪的愛麗絲夢遊仙境式癲癇發作為視覺幻覺。這種幻覺是對真實感官體驗的誤判或扭曲,將某種形狀誤判為另一種形狀。艾咪的腦部掃描結果顯示,腦膜炎對她的腦部造成嚴重損傷。她的右顳葉與枕葉尤其有大片的結痂組織。我們討論病情時,我將掃描結果播放給她看。

「我的腦部受損?」雖然我請她放心,但她看起來還是很擔心。
「對,不過那已經是將近30年前的事情了!妳一直和它和平共處,相安無事。它對妳的影響不大,所以現在也別讓它影響到妳。妳大腦的其他部位會彌補這部分的缺損。」

其實我很詫異艾咪的腦部掃描結果居然如此異常,因為她看起來十分正常又開朗,是個追求具有挑戰性工作的大學畢業生。她的掃描結果與她的健康狀態有一段落差。

我們過去認為大腦完全無法自我修復,腦部結構已經固定,我們無法新生神經元,功能一旦喪失便無法恢復。但如今我們知道這個觀念有誤,我們的大腦具有神經可塑性,也就是我們的神經迴路具有重塑與繞道的可能,藉此學習新技巧或彌補缺損。兒童腦部進行這種大腦重組的潛能,比成人更大。

艾咪癲癇發作前總會有一種迷幻感,眼前所見扭曲,實際上她卻反應的很正常...直到她昏倒以前。
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或許神經可塑性說明了艾咪之所以正常的原因,但即便疤痕雖未影響她的智力,卻導致她罹患癲癇。腦電圖顯示右顳葉出現棘徐波。她的視覺扭曲是較高層次視覺處理功能受到影響的表現。在癲癇發作時,她雖然可以看到物體,但無法判斷物體的深度或角度。

不幸的是,我無法阻止艾咪的癲癇發作。磁振造影及腦電圖鮮少有助於改善癲癇患者的情況。這些技術提供的是解釋而非治療。有3成的局部性癲癇發作患者永遠無法完全痊癒。

不過,艾咪的癲癇發作頻率的確減少了,而且腦部放電從局部性癲癇發作擴大成較危險的泛發性癲癇發作的機率也逐漸降低。艾咪自始至終都對這個世界抱持著開朗樂觀的想法。

艾咪用某種對自己具有意義的方式替她的癲癇發作經驗命名。在得知類似的癲癇發作實際上被醫學界稱為「愛麗絲夢遊仙境症」時,她很訝異。讓人聯想到愛麗絲旅程的視覺幻覺其實並不罕見,而且幾乎都與顳葉癲癇有關。但物體看起來比實際上更小或更大的症狀,並不限於癲癇;偏頭痛也會引發這種現象。

甚至有未經證實卻時有耳聞的傳言表示,路易斯.卡羅其實就是一名癲癇患者。不過,他的確患有偏頭痛。他曾在日記中描述頭痛造成他出現鋸齒狀的視覺幻覺,這是偏頭痛的典型症狀。但他也曾經兩次昏倒失去意識,這就與偏頭痛較無關聯。

對癲癇專家而言,他描述的昏倒經驗以及他書中逼真的扭曲世界,都表示他極有可能患有癲癇。路易斯.卡羅將癲癇一再發作時的可怕混亂經驗,轉化為像愛麗絲這般迷人的創作——如果能這麼想當然很美好。我希望他真的是如此。

責任編輯:張庭銉

本文摘錄、整理自《腦內風暴》第二章,商周出版。

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